온 몸이 굳어가는 병 '루게릭병'

우리의 몸이 하나씩 하나씩 마비되는 병이 있습니다. '루게릭병'이라고 부르는 '근위축성 측삭경화증'이 그것입니다. 근육의 마비 수축으로 시작해서 마지막에는 호흡기 질환 및 합병증으로 죽게 되는 병입니다. 이 번 블로그에서는 '루게릭병'의 증상과 진단에 대해 알아보고 치료법이 있는지에 대해서도 살펴보겠습니다.

 

 

루게릭병이란?

루게릭병은 대뇌와 척수의 운동세포가 선택적으로 죽어서 온 몸을 자유롭게 움직일 수 없게 되는 퇴행성 질환입니다. 영국의 유명한 이론 물리학자인 스티븐 호킹 박사가 이 병에 걸렸었습니다. 그는 21세에 루게릭병에 걸린 뒤 사망할 때까지 휠체어에서 생활했습니다.

증상

• 근육 약화 및 손실: 루게릭병은 주로 근육을 통제하는 신경세포를 파괴하므로 근육이 약해집니다. 얼굴과 목의 근육에까지 전이되어 사레들리거나 음식물 삼키는 것이 힘들어지게 됩니다.
• 언어 능력 감퇴: 초기 증상으로 발음이나 목소리를 내는 데에 어려움을 겪습니다. 목소리가 흐리고 약해져서 의사소통에 어려움을 겪게 됩니다.
• 호흡장애 : 말기에 나타나는 증상으로 호흡근이 약화되어 자발적인 호흡이 힘들게 됩니다. 호흡은 호흡기를 통해 할 수 있지만 감기나 흡인성 폐렴 등 합병증에 노출되기 쉽습니다.

* 루게릭병은 주로 운동 신경세포에 영향을 주기 때문에 감각은 그대로 살아있는 특징이 있습니다. 때문에 환자들은 무기력하게 가만히 누워서 다가오는 죽음을 느낄 수밖에 없습니다.

 

진단

루게릭병을 확진하는 진단법은 아직 없습니다. 루게릭병의 증상과 비슷하다면 의사 진료 후 임상적 진단을 내릴 수 있습니다. 진단 이후 비슷한 증상을 보이는 다른 질환과 구별하기 위해 혈액검사, 근전도 및 근조직 검사, 뇌척수액 검사를 진행합니다. 마지막으로 비슷한 증상을 보일 수 있는 다른 질환이 배제되었고 병의 진행 경과가 루게릭병과 비슷하다면 루게릭병으로 진단합니다.

 

치료법

현재까지 루게릭병의 약물 치료제는 릴루졸과 에다라브원 두 종류뿐입니다.

하지만 이 마저도 치료제가 아닌 병의 진행 속도를 조금이나마 늦추는 것으로 3~5개월 정도 더 생존하게 해 줍니다. 물리치료나 언어치료 등을 병행해서 치료하기도 합니다.

 

스티븐 호킹 박사처럼 루게릭병에 걸린 이후 50년 넘게 산 사람도 있지만, 평균적으로 봤을 때 루게릭병 환자들의 평균 수명은 진단 이후 5년 이내입니다. 안타깝게도 병의 원인을 모르기 때문에 정확한 진단을 할 수도, 치료할 약도 없습니다. 다만 전 세계적으로 이 병의 원인과 치료법을 찾기 위해 많은 의사와 연구하는 분들이 노력하고 있으니 여기에 기대를 걸어봅니다.

 

루게릭병 판정을 받았습니다.. 가족들 생각에 눈물이 터져버린 사연자 [무엇이든 물어보살] | KBS Joy 230327 방송